Bệnh lắng đọng Hemosiderin ở phổi căn bệnh hiếm gặp trên thế giới
Bệnh lắng đọng Hemosiderin ở phổi căn bệnh hiếm gặp trên thế giới

Bệnh lắng đọng Hemosiderin ở phổi căn bệnh hiếm gặp trên thế giới

VTV.vn – Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin (IPH) đặc trưng với tam chứng: ho ra máu, XQ phổi thâm nhiễm phế nang và gây thiếu máu từng đợt.

Bệnh lắng đọng Hemosiderin ở phổi nguy cơ tử vong cao

Tần suất bệnh là 1/1.000.000, hiếm gặp nhưng nguy cơ tử vong hơn 50%. Cho đến nay, trên thế giới chỉ ghi nhận được khoảng 500 ca.

Bệnh lắng đọng Hemosiderin ở phổi tại Việt Nam

Khoa Hô hấp 1 BV Nhi Đồng 2 (TP.HCM) vừa tiếp nhận trường hợp bé gái 13 tuổi nhập viện vì ho ra máu, khó thở. Tiền căn có nhiều lần thiếu máu phải truyền máu 7- 8 lần từ 4 tuổi, được chẩn đoán thiếu máu thiếu sắt và điều trị bổ sung sắt nhưng không đáp ứng. Thỉnh thoảng em có ho ra máu bầm lượng ít nhưng không được xử trí, chẩn đoán viêm họng, viêm phế quản.
Lần nhập viện này, em sốt cao, ho ra máu nhiều lần, thở mệt nhập bệnh viện địa phương và chuyển Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch. Tại bệnh viện này, em khó thở nhiều hơn, phải hỗ trợ NCPAP, xét nghiệm AFB tìm vi khuẩn lao âm tính, em được chuyển đến Bệnh viện Nhi Đồng 2.
Tại bệnh viện, các xét nghiệm ban đầu cho thấy tình trạng viêm phổi nặng với XQuang ngực thâm nhiễm lan tỏa 2 phế trường nhưng các xét nghiệm nhiễm trùng không tăng nhiều, BK đàm 3 mẫu âm tính. Tổn thương trên XQuang ngực kèm triệu chứng lâm sàng và tiền căn khiến chúng tôi nghĩ đến hội chứng xuất huyết phế nang lan tỏa, nên đã cho bệnh nhân chụp CTscan ngực có cản quang và tiến hành nội soi phế quản bằng ống soi mềm.
Trong quá trình nội soi không thấy dấu hiệu xuất huyết trên niêm mạc khí – phế quản, nhưng khi rửa phế quản – phế nang cho thấy dịch rửa có máu đỏ tươi từ lợt đến đậm, lợn cợn máu đông ít. Dịch rửa được gởi xét nghiệm tế bào học ghi nhận hình ảnh viêm thực bào với nhiều thể Hemosiderin phù hợp xuất huyết phế nang lan tỏa.
Trên kết quả CTscan ngực cản quang cũng ghi nhận hình ảnh kính mờ rải rác 2 phế trường, phù hợp với chẩn đoán trên.

Điều trị Bệnh lắng đọng Hemosiderin ở phổi

Cuối cùng, bệnh nhân được tiến hành sinh thiết phổi bằng nội soi lồng ngực để chẩn đoán xác định. Kết quả sinh thiết phổi được hội chẩn với các chuyên gia giải phẫu bệnh nhi trong và ngoài nước đều cho cùng kết quả là sự hiện diện xuất huyết trong các lòng phế nang. Lòng phế nang lấp đầy bởi Hemosiderin và thực bào Hemosiderin. Các mao mạch quanh phế nang không có biểu hiện viêm mạch máu, tăng sinh mô cơ trơn và mạch máu. Phù hợp với chẩn đoán bệnh lắng đọng Hemosiderin tại phổi.
Bệnh nhân được bắt đầu điều trị liệu pháp Corticoid đơn độc với liều Methylprednisolone, 30 mg/kg truyền tĩnh mạch 3 ngày liên tiếp mỗi tháng trong 6 tháng. Qua các lần theo dõi, bệnh nhân không còn biểu hiện thiếu máu, không ho ra máu và XQ tổn thương phổi cải thiện. Tuy nhiên, cũng cần theo dõi và đánh giá thêm bệnh nhân trong khoảng thời gian tiếp theo.
Như vậy, bé gái với biểu hiện thiếu máu từ lúc 4 tuổi đến nay đã được 9 năm mới có chẩn đoán xác định bệnh và điều trị. Các bậc phụ huynh cần lưu ý về một bệnh lý hiếm gặp nhưng có khả năng tử vong cao và dễ bỏ sót là bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin (IPH). Cần nghĩ đến IPH khi có biểu hiện thiếu máu thiếu sắt không đáp ứng điều trị, đặc biệt là khi bệnh nhân có kèm ho ra máu, cần phải chụp XQuang ngực trong trường hợp này để tránh bỏ sót bệnh.
Bệnh lắng đọng Hemosiderin ở phổi căn bệnh hiếm gặp trên thế giới
5 (100%) 1 vote
Danhgiathuoc.net Trang tin Y tế sức Khỏe phi lợi nhuận.Mong muốn đem đến thông tin y tế cập nhật mới nhất , Rất mong quý đọc giả đóng góp ý kiến, các bài cảm nhận về Thuốc , đánh giá các bài thuốc , thực phẩm chức nang đã từng sử dụng hiệu quả... điêu đó sẽ giúp ích cho những bệnh nhân khác có thể tham khảo để có hướng điều trị & hỗ trợ điều trị bệnh hiệu quả trong bối cảnh thị trương thuốc đâu cũng quảng cáo là " Thần dược"

Mọi chi tiết liên hệ Mail : danhgiathuoc@gmail.com
Danhgiathuoc.net xin trân trọng cảm ơn!

 

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here